皮肤是人体最大的器官,其总重量约体重的15%,覆盖整个人体表面,它具有保护、呼吸、排泄和调节体温,维持人体内平衡等重要功能。
硬皮病是一种以皮肤变硬为特征的结缔组织病,表现为局限性或弥漫性,皮肤及内脏器官纤维化或硬化,继之发生萎缩。本病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病,主要侵犯皮肤某一局部,好发于额、颈、胸、腹、背、臀及四肢。皮损类型可呈点状,斑状,线状或带状。若损害很多,泛发全身者称为泛发性硬斑病。损害呈淡黄色或象牙色浮肿硬化,表面光滑发亮,周围有时绕以淡红或紫红色晕轮,不能用手捻起。久之,局部发生萎缩,汗毛脱落,出汗减少。病理变化以胶原纤维肿胀、增生和硬化,小血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞。皮肤附属器也萎缩。
系统性硬皮病,又称进行性系统硬化病,分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。早期表现有雷诺现象,关节痛,不规则发热,食欲减退等。皮肤损害表现为肿胀硬化、萎缩、肝端硬皮病常先有雷诺现象,皮肤硬化自手部开始,以四肢变化明显。弥漫性硬皮病皮肤硬化常自躯干开始,后累及四肢、面部。侵犯面部可使表情丧失,呈假面具样,累及胸部常有呼吸困难。全身症状及系统损害,可有低热,消瘦全身衰弱等。系统损害以关节、肺、食道多见,其他如心、肠、胃、肾及肌肉及神经系统等,内分必亦可受累。病理变化与局限性硬皮病相似。
硬皮病的病因机理?
病因和发病机理]病因不明,但目前主要有下列一些看法:
一.遗传因素 根据部分患者有明显家族史,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等基因上(因女性患本病占明显优势)。
二.感染因素 不少患者发病前常有急性感染,包括咽颊炎、肺炎、肺结核、伤寒、猩红热、麻疹、败血症、鼻窦炎等,有些患者常伴有扁桃体炎等感染病灶。
三.结缔组织代谢异常 基于:(1)患者有广泛的结缔组织病变;(2)患者单位面积皮肤中的胶原含量明显增多;(3)患者的成纤维细胞培养显示,其胶原合成的活性明显增高。(4)在活动期,病变皮肤内存在较多的可溶性胶原和不稳定分子间侧链,说明有胶原代谢的紊乱,可以认为,本病存在胶原合成增强或纤维细胞的控制结构异常。
四.血管异常 根据:(1)患者多有雷诺现象(不仅限于肢端,也发生于内脏血管);(2)在皮肤硬化症状发生前已有血管改变(包括毛细血管减少、毛细血管瓣变形扩张、血流瘀滞);(3)基本病理变化为小动脉增生性血管炎,本病是一种原发性血管病。
五.免疫异常 现在多数人认为本病很可能 遗传因素再加反复持久的急、慢性感染(包括细菌性或病毒性)而造成的一种自身免疫机制失调性疾病,但还有待进一步研究证实。
中医的病因病机:
中医认为硬皮病(皮痹)的病因,多由气血不足、卫外不固、外邪侵袭,阻于皮肤肌肉之间,以致营血不和,气血凝滞,经络阻隔,痹塞不通所酿成。以上病机,正合我所“四参通脉合剂”系列药物的配伍立意,固有良效。